Fouss dohinner liicht porphyria: Symptomer, Diagnos, Behandlung

Genetesch Krankheeten sinn déi komplex a schwiereg, well komplett ze kreien vun hinnen onméiglech ass. Een esou Krankheet ass Fouss dohinner liicht porphyria. Dëst ass duerch Ierfgroussherzog Krankheet an deem d'Zuel vun porphyrins am Blutt geet ëmmer. Dës Zort vun wirklech ass ee vun de beléifste als ënner all Zorte vu genetesch porphyria.

Während der Krankheet gëtt et eng Heefung vu gëfteg Substanzen an mënschlechen Organer. Stäerkste oft wirklech vun der gerechten Sex diagnostizéiert. An et kann duerch Schwangerschaft an accouchement ausgeléist ginn.

symptomatology vun der Krankheet

Wann e Patient Fouss dohinner liicht porphyria entwéckelt, Symptomer och:

• Puer begreifen vun der Haut.
• Polyneuritis (MÉI Nerve Schued).
• Z'erspueren.
• Redness an Reservéiert Iech vun der Haut.
• Pigmentation a Mann ass op der Haut Beräicher déi normalerweis oppen sinn.
• Microcysts (reduzéiert BBC Muecht, wou bestänneg Gemeinschaftsrecht vun senge Funktiounen feststellen).
• Psychosis.
• Bio agebousst Ännerungen an der Liewer, datt seng Funktionalitéit Afloss.
• Anemia.
• Stärebild Coma.
• Pain am beleidegt, an et ass ganz staark. si duerch weider benotzen an iwelzeg begleet.
• D'Zerstéierung vun der Spannung Risotto.
• Méi Drock.
• urination Stéierungen.
• Duercherneen, Besuergnëss Halluzinatioune.
• Lähmunserscheinungen vun Otmungsproblemer Muskelen.

Et soll feststellen, datt déi éischt Symptomer vun Patienten 20 bis 40 Joer a Form vun Attacken Alter observéiert. Desweideren, kann se oft widderholl ginn oder nëmmen eemol geschitt an enger Liewensdauer. Wann der Attack Krankheet entwéckelt, kann et eng Violatioun op d'Deel vum brainstem, cranial Nerve gewisen (oculomotor an Gesiicht), autonomic NS.

D'Symptomer vun porphyria sinn net all wwerreeche Ausdrock fonnt. Zum Beispill, 80% vun hinnen schons bewosst vun de Problem ginn hätt. Eng Fonktioun vun der Krankheet Attacken ass, datt an all senge Formen an den Patient d'Pipi Ännerungen Faarf an gëtt rosa, brong oder rout.

Fouss dohinner Formen vun porphyria sinn rar. Symptomatology vun der Krankheet ass anescht ausgedréckt.

wirklech Diagnos

Am Fall vun Krankheeten wéi Fouss dohinner liicht porphyria soll, Diagnos virsiichteg ginn. Labo Tester vun Pipi a Blutt, wat de Montant vun porphobilinogen opzeweisen soll, porphyrin Niveauen an Plasma Alldeeglech benotzt. Wann op d'mannst eng Prouf anormal war, ginn d'Patient kann eng zousätzlech Ënnersichung zougewisen.

Zum Beispill, ass et wichteg eng radiography vun der just dowéinst postwendend misse éischter en ze maachen, déi ileus z'identifizéieren hëlleft. Zousätzlech, sinn et e puer Diagnostice Critèrë wéi präziist wéi méiglech depressiv ze hëllefen:

1. Während der Attack: ass Pipi ganz séier PBG an Ala excreted.
2. An Duerchmusterung fir den Ofschloss vun Reduktioun deaminase Aktivitéit kann während vergoss gemaach ginn.

An entweder Fall, soll d'differentiell Diagnos ze Krankheeten Behandlung ginn war wierklech efficace. Wann Examen ass richteg, huet an der Behandlung war net effikass an de Patient Ooffahrt fir Doud (60% vun de Fäll).

all d'Membere vum Et ass och wichteg, dass d'Tester de Patient an d'Famill huet hunn. Dëst wäert an Zukunft hëllefen d'Entwécklung vun porphyria an der Creche ze verhënneren.

Wéi ass d'Krankheet?

De Mechanismus vun Entwécklung vun wirklech ass relativ einfach. Heme - Nët-Protein Deel vun glycosilée - ënnert dem Afloss vun gewësse Faktoren kapabel vun engem héich gëfteg Substanz transforméiert. Et, am Tour, erodes der Otemschwieregkeeten ënnert der Haut.

Doduercher, fänkt de Cover brong ze ginn, thinning. Méi Zäit, ass d'Haut vun de Patient mat Wonnen an eis näischt Daach, virun allem wann et zu Sonneliicht ausgesat ass. Der Tatsaach, datt violett Liichtjoer bewierkt Schued a sou delikat Stoffer.

Entwéckelen, betreffen d'Krankheet Prozess d'epidermis net nëmmen. Och betraff an cartilaginous Stoffer vun der Nues, Oueren. Natierlech, et deforms hinnen. Dat ass Fouss dohinner liicht porphyria bréngt net nëmme kierperlech, awer och mental Leed als Mënsch kann net bei sengem Atomtest Gesiicht am Spigel kucken.

Ursaachen vun

Fouss dohinner liicht porphyria - d'Krankheet ass komplex a schwiereg. Grënn fir seng Entwécklung sinn wéi follegt:

1. Genetesch predisposition: wirklech ass ierflecher.
2. Zevill Vitesse vun Lipid peroxidation.
3. Liewer Krankheet. Dëst ass virun allem wouer vun hepatitis.
4. Staark chemesche Vergëftung oder Salzer vun schwéieren Metaller.
5. Siderosis Kupffer Zellen.
6. Vill vun Eisen am Blutt.
7. Länger Gebrauch vun schwéieren Medikament: barbiturates, liicht.
8. Chronescher Alkoholiker.

Wat Faktoren kann de Risiko vun Krankheet Erhéijung?

Porphyria (wat ass et - Dir schon wëssen) kann duerch ausgeléist ginn:

• A strenge Regime. Si, zevill, ass eng sérieux Belaaschtung op der Liewer, déi méi schaffen wéi gewinnt obligatoresch ass.
• Stress.
• Kréien eng grouss Zuel vun Drogen.
• Heefeg Kontakt mat geféierlech Chemikalien.
• Ofbaut Ännerungen wéinst Schwangerschaft oder menstruation an Fraen.
• Komplex ustiechend pathologies wéi hepatitis C.
• Exzessiv Konsum vun Alkohol.

Fir wirklech ass net besuergt iwwer Fäegkeeten ëmmer nees gewisen, brauch Dir nëmmen all vun de Facteuren uewen opgezielt eliminéiert, wéi och e gesond Liewen.

Usiichten

Wann de Patient mat Fouss dohinner liicht porphyria diagnostizéiert ass, hänkt d'Iwwregens hätt op den Ofschloss vun der Nerve Affixen. Virgesinnen ageleet Therapie Achtelsfinal Symptomer bannent 2-4 Deeg.

Wann de Patient schwéieren Motor neuropathy entwéckelt, da kann et keng Symptomer fir Méint a Joren ze verschwannen ginn. Déi eeler eng Persoun gëtt, déi manner sensibel Faktoren déi Krankheet féieren. Hien huet d'Frequenz vun Attacken reduzéiert.

Fonctiounen vun Behandlung

Wann de Patient mat Fouss dohinner liicht porphyria diagnostizéiert ass, muss d'Behandlung engem hematologist an eng endocrinologist produzéiere. Natierlech soll, Therapie integréiert ginn. Et ëmfaasst:

• Plasmapheresis (Blutt breet vun entgëften mat der Hëllef vun speziell Ausrüstung).
• Schutz vun direkter Sonn.
• Splenectomy (Ewechhuele vun der Mëlz).
• Benotzen analgesic Drogen.
• De Gebrauch vun Drogen Blutdrock ze niddreg.
• Gebrauch vun engem Zocker Léisung fir infusion.
• и "Рибоксин". Der Notzung vun sou Drogen och denozinmonofosfat an "Riboksin".
• Mat den Instrumenter, déi zu der Entféierung vun der Haut vun porphyrins am Pipi bäidroen.

Porphyria (wat dat ass - beschriwwen uewen) verlaangt eng integréiert Approche zu Behandlung. Est Therapie Schema kéint:

1. Ze fänken, muss de Patient ze Spidol zouginn ginn. Hei ass et noutwendeg, fir permanent Häerz Taux Monitor, Blutdrock an aner wichteg Schëlder.
2. Et ass wichteg all Faktoren ze ausgeschloss absolut dass der lo wei vun der Krankheet Iwwerleeung.
3. Wann der genau Ursaach vun der agebousst Konditioun ass nach net alles ginn, kann de Patient eng infusion vun Zocker maachen. Mä hëlleft dëser Behandlung nëmmen wann porphyria net e staarkt Attack ass.
4. Et ass och wichteg ze séier Patient Behandlung mat hemin ufänken. Verbesserung an dësem Fall, kann no 2-4 Behandlungen kommen.
5. Eliminatioun vun Symptomer ass och e wichtege Bestanddeel vun der Behandlung Prozess. Et ass néideg der drénken regimen ze verfollegen, datt de Patient net eppes geschéien heescht. Fir ronn brauchen Paracetamol an narcotic analgesics (Rezept vum Dokter). Fir d'Behandlung vun Häerz Krankheete a Problemer mat Blutdrock kann Beta-blockers benotzt ginn. Mat Krankheet soll mat vun penicillin oder cephalosporins behandelt ginn.

allgemeng Klassifikatioun

Fouss dohinner liicht porphyria ass esou Zorte:

1. Wirklech vun enger hunn dehydratase ëmmer.
2. Ierfgroussherzog coproporphyria.
3. Variegated porphyria.

Wat Medikamenter kënnen net iessen?

Fouss dohinner liicht porphyria kann wéinst der Effekter vun verschidden Drogen geschéien. Dofir ass et néideg, déi vun hinnen wëssen, net geholl ginn soll sou wéi net engem schéinen Ugrëff ze stoussen.

Sou, wann eng Persoun gouf liicht Fouss dohinner porphyria, verbueden Drogenofhängeger Lëscht ass néideg vum Häerz ze wëssen:

• Dës si ganz geféierlech Drogen, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "Verglach", "meprobamate," "Novobiocin" "Chloroquine."
• Potenziell geféierlech "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "Spironolactone".

Krankheet Préventioun

Leider kann Dokteren net elo eng Rei vun präventive Mesuren proposéieren, datt d'Krankheet verhënneren kéint. Allerdéngs kann e puer Tipps fir de globale Ënnerstëtzung vum Kierper gesuergt ginn:

1. Et ass beschte fëmmen an drénken ze opginn.
2. Et ass wichteg déi Liewensmëttel ze iessen, als Deel vun deem groussen Quantitéiten vu Vitaminnen enthalen, virun allem B Grupp
3. Schützen Är Haut aus direkter Sonn: Brëller, gespaart Kleeder, Kaape oder Mutzen wann der Strooss Begoe néideg!
4. Et ass besser all vun deene Facteure fir ze verhënneren, datt engem Chic Iwwerleeung kann.
5. Et ass wichteg e dietitian ze consultéieren, also hien gehollef déi bescht Ernährung ze wielen.

Et ginn e puer nëtzlech Rekommandatioune vun Dokteren, déi de Patient ëmmer respektéiert muss. wann et zum Beispill, soll ëmmer e Bracelet ginn, wat geschriwwe ginn, ass, datt Mann der Krankheet.

Dat ass all déi wirklech gëtt Fonctiounen. Bleift gesond!