Kommerziell amyotrophy: etiology, Symptomer a Diagnos

Déi éischt Zäit kommerziell amyotrophy gouf am 19. Joerhonnert (- Verdniga an 1893 - Hoffmann 1891) beschriwwen. Ganz rar Krankheet, vir eng Persoun aus 100 dausend. Krankheet net genetesch Krankheeten beschäftegt an ass duerch lesions vum Muskel Otemschwieregkeeten charakteriséiert. Dës Prozesser ofhängeg degenerative Prozesser an Zelle vun der anterior Klarinetten vun der kommerziell Golddrot an Motor Käre vum Stammgehir. Normalerweis, schéngen déi éischt Unzeeche vun Krankheet an zréckgelooss oder Kandheet. Symptomer hänkt op der Zort vun Krankheet an manifestéieren kann als hypotension, gipofleksii, Viagra haut kaum méi weider, anhalen a swallowing; zu schlëmme Fäll, huet dat wirklech e fatale Resultat. Fir eng Diagnos ze maachen, sollt Dir genetesch Testen rufflech.

Kommerziell amyotrophy: Symptomer

De Medeziner Bild wäert op der Zort Krankheet hänkt. Histologie vun Muskel typesch vun neurogenic (ëmmer wéinst Zerstéierung vun Nerve Zellen an Stoffer) amyotrophy - d'Noperschaft vun gesond a diseased Muskel Zellen. Vläicht den Haaptgrond Fonktioun vun der Krankheet ass waarden Schwäch an atrophy vum Muskel Faseren. Allem Impakt proximal extremities. Mat der Entwécklung vun der Krankheet am Prozess vun lues Équipe an aner Muskel Gruppen. Oft kann Patienten gesi ginn gutt Iddi Muskelen. Charakteristesche Unzeeche vun wirklech ass kyphoscoliosis, Muskel Kontraktioun an anhalen Krankheete, et mat Schied un der intercostal Muskelen assoziéiert ass. Op radiographs oft opzeweisen thinning vun laang Schanken (humerus, femur, etc.).

Werdnig-Hoffmann éischt Zort ass op eng fréi Alter bis sechs Méint Ausdrock fonnt. Während dëser Zäit, ass d'Kand ugemellt Hautfaarf hypotonia, hyporeflexia, an fasciculations Sprooch. A charakteristesche Fonktioun vun dëser Zort vun Krankheeten sinn Schwieregkeeten an swallowing (dysphagia), haut kaum méi weider, wéi och vlaicht verbrannt. Asphyxia an 95% vun de Fäll Doudesursaach fir Kanner ënnert dem Alter vun engem Joer. Déi véier Joer 100% fatale.

Kommerziell amyotrophy zweeten Typ ass am 3-15 Méint vun Alter gewisen. Wann d'Kand Etude déif blesséiert gehalen do sinn, méiglech dysphagia. Meescht Kanner kann net Gläichgesënnter a Fouss, manner wéi 25 Prozent Riichterstull kann. Oft, goung mat der Krankheet an Doud.

Kommerziell amyotrophy drëtten Typ, oder Krankheet, Kugelberg-Welander Krankheet, als Regel, ageschriwwen am Alter vun 15 Méint bis 19 Joer. Der Klinik, wéi am Typ ech, mä déi Krankheet Verlaf lues, mat méi Liewenserwaardung. Schwäch an Gewiicht Verloscht fänkt mat quadriceps tëschent Muskelen an flexor, iwwer Zäit déi ausgeschwat Symptomer schéngen an op d'Been. E bësse méi spéit sinn d'Hänn betraff.

Kommerziell amyotrophy véiert Typ ierflecher kann, zeechent d'Krankheet selwer an Erwuessener voraste vun 30 bis 60 Joer. Et charakteriséiert sech duerch Schwäch, Gewiicht Verloscht Muskel. Dës Form ass ganz schwéier differentsiirovat aus amyotrophic ënnergaangen.

Kommerziell amyotrophy Werdnig-Hoffmann diagnostizéiert EMG benotzt (Nerve conduction Drorakéit alles ass, ass eng Etude vun Muskelen duerchgefouert, déi vun innervated sinn cranial Bank-). Fir d'Diagnos confirméieren ass et néideg genetesch Testen ze Exercice, déi de etiology vun Projet'en an 95% vun de Fäll ze identifizéiren. Zousätzlech Diagnostice Methoden och Muskel biopsies, d'Etude vun der Aktivitéit vun Enzymen of (aldolase, Deen Ausdrock kinase).

Spezifesch Behandlung fir dës Krankheet gëtt et net. Fir d'Entwécklung vun contractures an scoliosis matzebréngen Physiotherapie an corset ze verhënneren. Special orthopedic Apparater erlaben dem Patient ze iessen, schreiwen oder um Computer schaffen.