Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski: Diagnos a Behandlung

staark an anemia, Drëpsen d'Blutt glycosilée Niveau. Mat dëser Krankheet an hirem Liewe hu vill Leit zu Gesiicht. Desweideren, et vermeiden et net Säit och kleng Kanner. Stäerkste Zorten vun der Krankheet si vun aarme Ernährung, opgepasst Vitaminnen ëmmer, oder huelen gewësse Medikamenter. No der Eliminatioun vun all provoking Faktor Symptomer soudatt. Vun de ville agebousst Prozesser entgéintgeholl ee schwéier a ganz geféierlech. Dëst hemolytic anemia-Chauffard Minkowski. Dat ass ongeféier ass et zu haut d'Artikel diskutéiert ginn.

Wat ass anemia?

Ënner anemia ass wéi de Staat vun der Kierper allgemeng verstan, vun enger ëmmer manner Indicateuren vun rout Blutt Zellen an glycosilée charakteriséiert. Puer Zorten vun der Krankheet féiert zu der Ännerung vun der Form vun rout Blutt Zellen. Si verléieren hir primär Funktioun méi Zäit.

Anemia ass dacks duerch eng Villfalt vu Krankheeten begleet, mä ni Primärschoul. Dat ass firwat Dir net ouni Opmierksamkeet Stéierungen verloossen soll. Et ass néideg sou séier wéi méiglech d'Ursaach ze fannen an probéieren ze eliminéiert.

Fonctiounen hemolytic anemia

De Begrëff "hemolytic anemia" ëmfaasst eng grouss Grupp vu Krankheeten. All vun hinnen sinn duerch eng gemeinsam pathogenesis charakteriséiert. Fräi Zerstéierung vun rout Blutt Zellen bewierkt eng Erhéijung vun hirer decomposition Produkter an eng Erhéijung vun erythropoiesis. Loop Opstellung ass rout Blutt Zellen erofgaangen. Prozesser vun hirer Zerstéierung ass Ufank lues iwwer d'Mechanisme vun Obtauchen an maturation zu Wieder.

All haemolytic anemia no an zwou Gruppen ënnerdeelt: Ierfgroussherzog a Qualifikatiounen. An dësem Artikel, hu mir eng detailléiert Bléck op déi éischt Versioun. Gin genee, betruecht mir dat ass eng Ierfgroussherzog anemia-Chauffard Minkowski.

An medezinesch Referenz Bicher kann Iech e puer Nimm fannen, datt d'agebousst Prozess beschreiwen. Dëst microspherocytic anemia an Ierfgroussherzog spherocytosis a Krankheet-Chauffard Minkowski. Stäerkste oft de Familljennumm vun den Nimm vun de Wëssenschaftler, discoverers benotzt.

D'Krankheet ass als ganz heefeg gin (1 an all 5 dausend. Bevëlkerung). Et ass haaptsächlech op Leit vun entwekelt Europa diagnostizéiert. Déi éischt Unzeeche sinn evident an Kanner op eng fréi Alter. Wann Dir do fänken net Krankheet an engem Ofhuelung fir seng negativen Impakt op de Fonctionnement vun der ganzer iwerfriess unzegesin.

D'Ursaachen an Mechanismus vun der Krankheet

Anemia Minkowski-Chauffard vun Stéierung vun bewosst Schläimhait vun erythrocytes Strukturen an Funktiounen begleet. D'Resultat vun dësen Prozesser, si hir Form un eng kreesfërmeg änneren, ginn vill brécheg. Déi éischt Unzeeche vun hemolysis - d'Zerstéierung vun rout Blutt Zellen mat der simultan Fräiloosse vu glycosilée.

An engem gesonde Mënsch rout Blutt Zellen an hir Form erënner vun engem biconcave Scheif, sou datt se fräi duerch d'kritt plënneren. An anemia, ass d'Membran Elementer vun Protein Synthes gestéiert. Dëst féiert zu der Pénétratioun vun Flëssegkeeten an d'Zellen. Fir dës Grond, ännert se hir Form. Passpill duerch d'Blutt kritt, si rout Blutt Zellen dësem deforméiert, an no enger Zäit fänken un Stand erof. Géint den Hannergrond vun Dräierkoalitioun Prozesser, Drëpsen den Niveau vun rout Blutt Zellen dramatesch, hemolytic anemia entwéckelen.

Wann een Elterendeel virdrun mat dëser Krankheet diagnostizéiert ginn ass, ass et onbedéngt duerch Ierfschaft an d'Kand laanscht. Ganz dacks krank Kanner sinn perfekt gesond Mammen a Pappen gebuer. An dësem Fall, entwéckelt anemia géint den Hannergrond vun Ännerungen an der DNA. Der Primärschoul Gene stattfannen existeiert och während An et Entwécklung. Viraussetzung fir d'Entwécklung vun der Krankheet ass den Impakt op de Kierper d'Mamm de folgende Faktoren:

• Stralung, X-Strahlen;
• Vive mat Heavy Metal Salzer, Drogenhandel, Nikotin;
• Virus unzegräifen.

Ënner dem Afloss vun dëse Facteure kënnen net nëmmen anemia-Chauffard Minkowski, mä och méi sérieux wirklech. Dofir, während Schwangerschaft, soll eng Fra probéieren Äre Kierper ze schützen.

Déi éischt Symptomer

De Medeziner Bild ass vun der Gravitéit vun der agebousst Prozess an de Montant vun geännert erythrocytes haaptsächlech alles. Seng éischt Symptomer kënnen an Kanner vun sin an fréi Schoul Alter observéiert ginn. Während dëser Zort anemia normalerweis undulating. Epileptiker Kris hemolytic wann enger grousser Zuel vun simultan Zerstéierung vun rout Blutt Zellen do ass, vun Perioden vun Hammers gefollegt. An dësem Fall, kann d'Symptomer liicht variéieren.

Zum Beispill, ass d'interictal Period vun der Krankheet Unzeeche vun anemia Ausdrock fonnt. Dorënner sinn der pallor vun der Haut, Panz oder Aen. Wann hemolytic Kris ass Medeziner Bild geännert an ass vun de folgende Symptomer begleet:

1. Erhéijung vun der Temperatur zu 38 Grad, Kappwéi, malaise.
2. Der Entwécklung vun jaundice.
3. Pain am beleidegt, charakteriséiert spastic Charakter.
4. Nikotin an der Liewer wéinst hirer méi.
5. Inflammation vun der Mëlz.

Ierfgroussherzog hemolytic anemia-Chauffard Minkowski an Erwuessener fonnt. De stäerkste heefeg Grond fir Naturgeschicht medezinesch Opmierksamkeet an dësem Fall ass d'yellowness vun der Haut. Mä am meeschte Fäll ass d'Krankheet asymptomatic. Patiente léieren vu senger Existenz vun Chance an normalerweis während enger Iddi Inspektioun.

medezinesch Ënnersichung

Diagnos vun anemia-Chauffard Minkowski ass relativ einfach. Wann Dir eng Krankheet Verdacht, an et schéngt der éischter Symptomer soll medezinesch Berodung sichen. Wirklech vun der hematopoietic System sinn bannent de Kompetenzberäich vun engem hematologist. No iweerpréifen waat d'Reklamatiounen vun de Patient a seng Famill Geschicht Spezialist sollen d'Haut an de sclera, Exercice just dowéinst postwendend misse palpation Kontroll. Obligatoresch zougewisen ultrasonography vun der Liewer an Mëlz, wéi e sech emol vun der Krankheet ass eng Erhéijung vun der Gréisst vun dëse Kierper.

Gläichzäiteg gëtt hematologist Richtung fir eng Rei vun Tester Labo. Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski bestätegt d'Presenz vun de folgenden Ännerungen:

1. Pipi: hemoglobinuria, fräi Protein Indicateuren an urobilin.
2. Biochimie Blutt: reduzéieren Cholesterin, lactate dehydrogenase, Wuesstem, Erhéijung vun indirekter bilirubin.
3. Eng Etude vun rout Blutt Zellen: reticulocytosis nozekommen, Reduktioun zu Zell Gréisst, hir osmotic Stabilitéit niddreg.
4. Allgemeng Analyse vu Blutt: ESR beschleunegen, e schmäerzhafte erofgoen an platelet an leukocyte Reduktioun Faarf Luucht aus.

Endlech confirméieren der virleefeg Conclusioun Exercice hëlleft electrophoresis vun Proteinen vun der erythrocyte Membran an verzweifelt hir quantitation.

differentiell Diagnos

Hemolytic anemia Minkowski-Chauffard Kanner heiansdo bewierkt Schwieregkeeten während Diagnos. Dës Krankheet ass ähnlech ze aner autoimmune pathologies Symptomer. Dofir, soll Dokteren vun e puer vun der sengesgläiche charakteristesch fir dës Zort vun anemia Symptomer bewosst ginn.

Éischt vun all Mir schwätzen iwwer eng genetesch predisposition. Nëmmen an aussergewéinleche Fäll sinn béid Elteren komplett gesond. Wollt den Trainer awer no hunn eng krank Kand eng z'ënnerscheedde änneren am Schanken vun den Doudekapp verdanken kann. An dubiosen Fäll Zousätzlech zougewisen Coombs Prouf. Wann der Analyse negativ ass, ass de Patient anemia-Chauffard Minkowski ënnerstëtzt. Diagnos ass heimat ofgeschloss.

konservativen Behandlung

Anemia Therapie wéinst hirer Gravitéit an dëse Match gaangen. Während der Lull, als Regel, ass Interventioun néideg. Während den nächsten Attack vum Patient direkt Klinik.

Konservativen Behandlung vun anemia-Chauffard Minkowski ëmfaasst de folgende Mesurë:

1. Ersatz Therapie erythrocyte Mass, wann d'Blutt glycosilée Niveau Drëpsen op de Niveau vun 70 g / l.
2. Albumin ass fir Behandlung vun héijen Taux vun bilirubin uginn.
3. Fir benotzt detoxification infusion Therapie.
4. An der Verontreiung Express hemolytic Kris illustréiert empfaangen choleretic Drogen.

Der Dauer vun esou Therapie, déi spezifesch Drogen an hir Doséierung - all dës Problemer sinn vun den Dokter op eng individuell Basis decidéiert.

grënnen Interventioun

Wann microspherocytic hemolytic anemia-Chauffard Minkowski schwéieren ginn, kann konservativen Behandlung net méi mat den Dënschdeg Ziler eens, ass de Patient Agrëff ugeroden der Mëlz ze läschen. Esou eng Approche kann d'Krankheet net komplett Kur. Wollt den Trainer awer no der Interventioun vun der Zuel vun zerstéiert rout Blutt Zellen bedeitend reduzéiert an hirem Liewen Zyklus laangwiereg.

Hemolytic Kris no der Operatioun ass net widderholl, mä et huet eng Rei vun contraindications. Zum Beispill, ass Ewechhuele vun der Mëlz net fir Kanner ënner 5 Joer recommandéiert wéinst den héije veruerteelt Tariffer an der Thes Period. D'Nodeeler vun der Prozedur ass als de Kierper d'Resistenz mat Respekt ze Haren a fungal Aids erfgoe geloss.

Eng Alternativ Ausdrock ass als der Mëlz endovascular occlusion ze läschen. Dëst ass eng aner Method vun Behandlung ass oft an d'Diagnos vun versicht ze hëllefen "microspherocytic anemia-Chauffard Minkowski." Während der Prozedur, Text Dokter an de Kierper vun engem Alkohol- datt Spastik entgéint, an Mëlz féiert zu engem Häerzinfarkt provozéiert. Verschiddener vun et spuert dann déi voll Blutt Energieversuergung a verléieren net d'Fähegkeet Aids ze kämpfen.

méiglech komplizéiert

Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski sin Kanner féiert oft zu Verspéidungen an mental a kierperlech Entwécklung. Virun allem wann d'Elteren fir eng laang Zäit hu sichen net medezinesch Hëllef oder ignoréiert Dokter an d'Berodung.

Am Erwuessenen Patienten, ass déi gemeinsam Komplikatiounen als géint den Hannergrond vun gallstone Krankheet Krankheete vun bilirubin ukuerbelt. Der Saach ass, datt d'Kris hemolytic oft als den Ufank vun der Entwécklung vun jaundice gesinn ass, sou adäquate Behandlung verspéiten ass. An der Presenz vun Steng an der gallbladder ass datt e cholecystectomy mat splenectomy recommandéiert.

D'Prognosen fir Erhuelung

An manner schwéieren Krankheet an virgesinnen Exercice vun der Operatioun der Mëlz ordentleche Iwwregens hätt ze läschen. Vergoss normalerweis existeiert direkt no der hemolytic Kris. Seng Dauer kann variéieren, mä am meeschte Fäll ass iwwer zwee Joer.

Weeër ze verhënneren

Anemia Minkowski-Chauffard ass Ierfgroussherzog. Dofir verhënneren der Optriede vum Krankheet net méiglech ass. Fir schwéieren Formen vun der Krankheet ze verhënneren an Patiente mat enger Form vun anemia diagnostizéiert ass et recommandéiert periodesch op engem hematologist voll Inspektioun ze rufflech.

Wann eng Schwangerschaft Planung soll verstane ginn, dass d'Chancen de Krankheet am geflu vun Entwécklungslänner 50% ass. Dofir Jonker och kontinuéierlech Iwwerwaachung vun engem Dokter weist pathologies op eng fréi Etapp ze identifizéieren.