Hirschsprung hir Krankheet

Den Hirschsprung Krankheete bezitt sech op d'Malformatiounen vun der lénkser Halschent vum groussen Däitschen. Et ass geprägt duerch d'Fehlen vun Ganglion Zellen am submukosalem a méngem mëschenleche Plexus. Hir Hirsprung an Kanner trëtt am Verhältnes vun 1: 5000 Fäll. An Jugendlecher ass et vill manner. Boys si krank fënneffach méi oft wéi Meedercher. Fir dësen pathologesche Staat zeechent sech vun der Famill vun der Erzeiung. An e puer Fäll ass d'Krankheet mat der krut assoziéiert vun Down Syndrom. Bei Erwuessenen ass Hirschsprung Krankheet mat der Bedingung vun der Lokaliséierung an der Anorectalgebitt. Zu schlëmme Fäll, kann et bis de distal verbreet kleng Daarm.

Bei der Pathogenese vun der Krankheet gëtt eng bedeitend Roll gespillt duerch de Mangel vun Afloss vun der parasympathescher Departement vum Nervensystem. D'Resultat vun dëser Conditioun ass eng Verzögerung vun der interner Spinker vum Rektum, wat zu enger permanenter Spastik Kontraktion, Ënnerdrënner vu Peristaltik, Ausbau a Hypertrophie leeft. D'Klinik manifestéiert sech an enger Bedingung, genannt Megacolon.

Hirshprunga Krankheet kann an enger kompenséierter, subcompenséierter a dekompenséierter Form geschéien. D'Gravitéit vun der pathologescher Situatioun hänkt direkt vun der Länge vun der anglikanescher Säit. Decompensated Form ass schwéieren Symptomer vun offenbart ileus.

Charakteristesche Fonctiounen vun der Krankheet sinn enorm Péng, bloating, rumbling Mo, Majo. D'Stoolverzögerung ass chronesch (a ville Fäll gëtt et ee Mount). Bloating ass och eng konstant Fonktioun vun der Krankheet, ass schwéier a kann Schwieregkeeten Ursaach Kand anhalen. Bléisend bleift och nach Entleedung vun den Dären mat Enemas. Seng Konsequenz kann d'Entstoe vu intensivem Schief genannt ginn. Nausea, Erbrechung, Schwächt, Verschlechterung vum Appetit ginn zu den Haaptsymptomatik vun der Krankheet agefouert. Komplikatioune vun dëser pathologescher Situatioun sinn Anämie, Verformung vun den Rippechelen. D'Präsenz vun Entzündungsprozessiounen, Ulzeration, Dysbiose kann zu Entstoe vu persistente Diarrhoe verursaachen, wat d'Erschaubarkeit, e kollapoidege Staat.

Diagnos vun der Hirschsprung Krankheet fänkt mat engem externen Examen aus. Et gëtt eng Erhéijung vum Bauch wéint stänneg Schwellung, peristaltesche Kontraktioune vum betroffenen Duelem, dichten Stoolmassen. D'Verännerung vun der Kontraktivitéit vum Anak Sphincter ass vu Fangerforschung festgeluegt. Röntgenberäich an der vertikaler Positioun erlaaben Iech zimlech korrekt Resultater ze kréien. Et gëtt eng Verännerung vum Darmstécker duech d'Präsenz vun enger grousser Majoritéit vu Gasen, déi d'Opléisung verursaachen. Aner Instrumentalmethoden déi zur pathologescher Bedingung diagnostizéiert ginn sinn Kolonoskopie, Irrigoskopie. Déi lescht gëtt benotzt fir d'Ausmoos an d'Lokaliséierung vun enger Verengung, den Duerchmiesser vun der suprastenotescher Zone vum Colon ze bestëmmen.

Fir d'Diagnose ze bestätegen, gëtt eng transanale Biopsie benotzt. D'Reduktioun vum Nerv ganglia vum intermusekulare Plexus ass e Zeechen, dat d'Hirschsprung Krankheet bestätegt. Während der Operatioun hëlleft dës Methode den Niveau vum Resektioun ze bestëmmen.

Behandlungen vun dësem pathologesche Zoustand hänkt vun der Schwéieregkeet vun hirem Kurs ab. Kompenséiert Formen kënne eliminéiert ginn duerch konservative Methoden vun der Therapie, an anere Fäll dringend chirurgesch Interventioun ass erfuerderlech, déi aus der Applikatioun vun enger Kolonostomie, der Entfernung vun der aganglionescher Zone, decompenséiert, iwwerdriwwe Wierze vun der grousser Däitlech besteet. Mortalitéit no Behandlungen ass bis zu véier Prozent.