Stargardt d'Krankheet: Beschreiwung, bewierkt, Symptomer a Behandlung Fonctiounen

Stargardt senger Krankheet ass eng degenerative Prozess am macula provozéiert. Et gi vill Krankheeten Klinik déi zu dësem wirklech ähnlech ass. Si si vun engem stattfannen vu verschiddene Genen ëmmer. Dofir, gehéiert d'Krankheet an d'Kategorie vun Ierfgroussherzog pathologies.

D'Haaptrei Medeziner Sortie vun der Krankheet ass eng degenerative Prozess am macula an Mëtt retinitis pigment dauernd Lëscht vun der Entwécklung vun enger zentraler scotoma.

Charakteristike vun der Krankheet

Stargardt senger Krankheet ass eng seelen mee ganz schwéieren pathologies. Et zeechent sech bei engem jonken Alter - vu 6 bis 20 Joer mat enger Frequenz vun 1: 20.000. An anere Altersklassen wirklech, als Regel, net vstrechvaetsya. D'Konsequenze vun katastrophal Krankheeten. Net eng komplett Verloscht vun Visioun Indikatiounen.

D'Krankheet huet eng genetesch Basis. Dystrophic Prozess Impakt retinal macular Regioun an originates am pigment epithelium, déi zu Verloscht vun Vue féiert. De Prozess ass bilateral.

agebousst Form

Et ass eng kloer Trennung vu wirklech nees véier Zorte op der Géigend vun demagogesch Lokalisatioun je:

Degenerative Prozess kann observéiert:

• an der Mëtt vun der Randerscheinung Zon;
• am macular Regioun;
• am paracentral Zone.

Och, et ass eng gemëscht Form vun der Krankheet, déi vun der Aen an op der Peripherie en der inflammation an der Mëtt Deel handelt.

Mechanisme vun Krankheet Entwécklung

D'Ursaachen vun der Krankheet sinn an der éischter Halschent vun der zwanzegsten Joerhonnert Physiker Karl Stargardt beschriwwen. A senger Éier an d'Krankheet benannt. D'wirklech ass am Zesummenhang mat der macular Regioun an, no der Wëssenschaftler, ass bannent engem Famill Ierfschaft iwwerginn. Normalerweis designéierte polymorphic ophthalmoscopic Bild, déi den Numm vun "atrophy vun Bieren der choroid," "Stéier d'Aen", "gebrach Bronze", an anerer.

Duerch Positiounsbestëmmung nët Klone Meeschtesch Gene identifizéiert war dat bewierkt retinitis pigmentosa, ass stäerkste evident am photoreceptors. Wëssenschaft ass et ABCR genannt.

Aen Krankheet ass an engem autosomal dominant Manéier ierflecher. Fir vun Lokalisatioun vun mutated Genen an chromosomes 13q an 6ql4 charakteriséiert pathologies.

D'genetesch Basis ass op Geschlecht net baséiert. No rezent Studien vun doctor- erlieft, mam Typ vun Transmissioun vun der Krankheet, dauert et e bëssen einfach, an huet et net ëmmer ze blindness. Stäerkste Zell kenne weider ze fonktionnéieren. An dëse Patienten, existeiert de wirklech mat Minimum vu Symptomer. Betraff hält schaffen an d'Méiglechkeet vun dreiwend Gefierer.

Wéi ass Stargardt d'Krankheet? D'Ursaachen vun macular hiren nächsten leien d'Zellen an engem Mangel vun Energie. Gene Mängel provozéiert Produktioun vun engem futtisse Protein deen Transfere ATP Molekülle duerch d'Zell Membran macular Mëtt Deel vun der Netzhaut. Et do Bild Grafiken an Faarf.

symptomatology wirklech

Wat sinn d'Charakteristiken vun Leit mat Stargardt d'Krankheet? Mat der Entwécklung vun der Krankheet wirklech ass an anere intern Organer net observéiert. Prozess Impakt just d'Aen. D'Krankheet fänkt mat engem Verloscht vun visuell acuity. Spéit Symptomer sinn waarden, an et sinn consomméiert Violatioune vun der Perceptioun vun Faarf ganzer ugesi Vue vun der Spektralklass Gamme.

Degenerative Ännerungen vun der fundus sinn am Zuelen gewisen:

• zu zwee Aen markéiert pigmented kreesfërmeg Punkt Form;
• do sinn lokal Beräicher ouni pigment;
• observéiert atrophic Prozess am retinal pigment epithelium.

Esou Prozesser a Verbindung mat der Optriede vun wäisslecht-giel Flecken geschéie kann. Als Krankheet am retinal pigment epithelium Verlaf réischt fräi Heefung vu lipofuscin-wëll Substanz.

All Patienten vun dëser wirklech betraff, fonnt absolute oder partiell Mëtt scotoma, déi verschiddene Wäerter hunn, wéinst der prevalence vum Prozess.

Wann zheltopyatnistoy gebuerene Box vun engem Mënsch Patient kann am normal Rei bleiwen, mä d'Mëtt Visioun Ofstand reduzéiert ass.

Der Majoritéit vun de Fäll vu Leit, déi d'Ëmfro weiderentwéckelt hunn, war et eng Violatioun vun der Perceptioun vun Faarwen deuteranopia Typ, rout-grénge diskhromazii feststellen. Wann zheltopyatnistom dystrophic Prozess vun Faarf Visioun kann komplett onberéiert sinn.

Dystrophy Stargardt awer e Changement an der raimlech Frequenz Géigesaz Empfindlechkeet (am Prozess Etappe 6 - 10 ° Grad mat däitleche Minus am Beräich vun Mëtt raimlech Ofstänn a komplett Verontreiung vun der héich Frequenz Regioun). De Syndrom ass "Muster vun Kegelmantel dystrophy." Genannt

Symptomer och gewellt Visioun vun Saachen, blann Flecken, blurriness, Faarf a Violatioun vun Erkrankung Schwieregkeet an der Präsenz vun hell dämmreg.

Krankheet Diagnos

Als Resultat vun der Recherche an der genetesch Niveau Beweiser opgedeckt ginn, datt d'Aen Krankheet Stargardt allelic Krankheete sech nët ABCR.

Diagnos vun der Krankheet fänkt mat enger Etude vun der Staat vun der fundus. Leeschtung fluorescein angiography vun retinal wiere an electrophysiological Examen. An dësem Fall ass d'Determinatioun vun den Ofschloss vun Schued néideg. Dëst mécht et méiglech eng Rei vun Krankheet Indicateuren, dorënner giperflyuorestsiruyuschie Promoteuren an fluorescence vun der OPTIC Nerve z'identifizéieren.

Zanter der Krankheet Ierfgroussherzog Natur ass, an der DNA wier déi korrekt Manéier dëser Diagnos vun Bestëmmung, déi monomonogennye Ierfgroussherzog Krankheeten ze identifizéieren kapabel ass.

differentiell Diagnos

Stargardt d'Krankheet soll eng Trennung vu gin Kegelmantel-Staang-mat, vun Kegelmantel, an Wand-vun Kegelmantel dystrophy, II foveal dystrophy, dominant, Dobäi Retinoschisis, macular dystrophy vitelliformnoy.

Och, differentiell Diagnos ass am Fall vun Schwangerschaft toxemia Qualifikatiounen wéinst Doséierung hiren nächsten (besonnesch, wann hlorokvinovoy retinopathy) gewisen.

Kann et Stargardt d'Krankheet gekachten ginn?

Etiologic Therapie gëtt et net. Et Achtelsfinal der Stargardt d'Krankheet? Weibëschof Charakter Beaarbechten d 'Benotzung parabulbar Sprëtz vun taurine an antioxidants Aféierung heescht Urne (pentoxifylline, nicotinic Seier), an Cyclisten Mëssverständnis.

Onbehandelt Vitaminnen datt pompelen Mauer förderen a Blutt Circulatioun verbesseren. Vitaminnen allgemeng B, A, C, E. benotzt

Et ass dës Distanz Holding Physiotherapie. Dorënner solle mir electrophoresis mat Drogen Highlight, an retinal Stimulatioun vun Laser.

Applizéiert revasulyarizatsiya Netzhaut vun Transplantéiere mat macular Beräich vun Muskel Faseren.

Virdrun ophthalmologists ganzer Welt gegleeft, datt d'Krankheet net treatable ass. D'virun Therapien hëllefen nëmme liicht de Werdegang vun der Krankheet Retard, mä op kee Fall maachen et net verhënneren.

Als Regel, retten der Behandlung rauszesichen Leit aus de komplette Verloscht vun Visioun. Néideg eng Methodik ze entwéckelen, datt d'Restauratioun vun der beschiedegt Miessokular Strukturen vereinfacht géif.

Déi innovativ Technik vun Therapie

Ass et am Moment eng efficace Method fir Ewechhuele vun esou wirklech als Stargardt d'Krankheet? Wéi eng grave Krankheet ze Plëséier? Déi Method ass vun 2009 vun Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, déi de Kapp vun de vakante Center "ON Klinik" (Saint-Petersburg, ech. Marata, Haus 69, Gebai B) ass proposéiert. Si hu baséiert op der bewosst Otemschwieregkeeten Behandlung Krankheet Behandlung Optioun verbessert.

Der Basis vun Behandlung ass d'Uwendung vun Desaccord Zellen vun der adipose Otemschwieregkeeten diseased Persoun. D'therapeutesch Method war vun Wëssenschaftler virdrun VP entwéckelt Filatov. Dank den innovativen Technologien vun der Patiente sinn d'Méiglechkeet ginn d'verluer Visioun a stellt eng voll Liewen ze restauréieren.

Dr. AD war Romashchenko komplex biomedical Technologie enregistréiert a patentéiere de folgende Methode vun Stammzellenfuerschung Behandlung :

• kombinéiert Method vun der naass Form vun der Krankheet leeën;
• komplex Method paitogeneticheskogo Therapie Zentrum an tapetoretinalnoy dystrophy.

Op ee Klinik ass déi Behandlung?

D'Behandlung vun komplex Krankheeten huet "Op Klinik" ophthalmologic Zentrum ginn. Den Zentrum ass an enger Stad wéi St. Petersburg etabléiert. Gënnt Stargardt d'Krankheet kann nëmmen am Zentrum ginn, well et den eenzegen an Russland ass, wou esou Technologie applizéiert ass.

Ass Stammzellenfuerschung Therapie ass sécher?

Spezialist kann Sécherheet ze confirméieren datt d'Technik Therapie AD Romashchenko entwéckelt, absolut sécher ass. Fir d'Behandlung vun der Zellen d'Patient benotzt ginn, déi d'Méiglechkeet vun Ofleenung oder vun aner negativ Konsequenzen entfält.

Konklusioun

Shtargradta Krankheet Debut op eng fréi Alter a séier op en absolute Verloscht vun Visioun a Féierung gaangen. An ganz rare Fäll, Ierfschaft Typ, Aen Drëpsen lues. Patienten sinn ugeroden en Aendokter, Vitaminnen an Droen Sonnebrëller ze fueren. De stäerkste efficace Manéier d'wirklech als Therapie vun Desaccord Zellen ze eliminéiert.