Testicular feminization kämpfen: Behandlung an Préventioun

De Syndrom vun testicular feminization - eng relativ seelen Mëssbildunge Stéierungen déi duerch eng Diminutioun vun Empfindlechkeet zu männlecht Geschlecht liicht begleet ass. Zu méi schlëmme Fäll, heescht de Kierper an op d'Auswierkunge vun androgens Géigestand seng Identitéit verléiert ginn. D'Symptomer vun dëser Krankheet kann variabelen Grad vun Gravitéit hunn, a Behandlung fir Patienten individuell kee Problem.

Natierlech, mat engem ähnlechen Krankheet sinn konfrontéiert Leit, sinn zu méi Informatiounen interesséiert. Wat ass testicular feminization kämpfen? Wéi d'Krankheet unzegesin an ob et wierklech effektiv Weeër vun Behandlung? Wat bewierkt Krankheet? Wat ass d'Perspektive fir Patienten? Äntwerten op dës Froe sicht vill.

De Syndrom vun testicular feminization - wat ass et?

Éischt, mer elo mat der Bedeitung vun de Begrëff këmmeren. De Syndrom vun testicular feminization - e Mëssbildunge Krankheet, déi duerch eng stattfannen an engem Geschlecht chromosome ëmmer ass. Krankheet vum Verloscht vun Empfindlechkeet zu androgens begleet, kann d'Ofschloss vun Reduktioun an waat ze männlecht Geschlecht liicht anischt - dat hänkt op der Gravitéit an Symptomer.

Zum Beispill, bei engem moderéiert Resistenz zu androgens entwéckelt erhale bleiwen Jong relativ normalerweis. Allerdéngs kann een Erwuessenen ginn, dass de Mann steril ass, well de presuméierten Affer sengem Kierper ass einfach net produzéiert.

Komplett anescht gesäit komplett Verloscht vun Empfindlechkeet ze liicht géint esou Krankheet als testicular feminization kämpfen. Mënsch karyotype ass eng männlech. Allerdéngs sinn Jongen mat de sougenannte falsch hermaphroditism gebuer, an deem et sech d'Équipe vun den externen interesséieren vun der weiblech Typ mat de gläichzäiteg Presenz vun der testes an normalen Niveau vun testosterone am Blutt. Während der Pubertéit an dësen Jongen éischter weiblech sexuell Charakteristiken ze entwéckelen (zB, Erhéijung mammary Glands).

De Syndrom vun testicular feminization - eng relativ seelen wirklech. 50-70 dausend Neigebuerenem fir nëmmen 1 Kand mat dëser stattfannen virgesin. Wa mir déi Fäll vun hermaphroditism, ongeféier 15-20% vun de Patienten d'Ursaach vun der Präsenz vun atypical interesséieren betruecht ass mat der STF ugeschloss. Iwwregens, schéngt an der medezinesch wirklech ënner verschidden Nimm - eng kämpfen vun androgen insensitivity Morris kämpfen, männlech pseudohermaphroditism.

STF am weiblech: ass et méiglech?

Vill Leit sinn interesséiert an der Fro vun ob der testicular feminization kämpfen an Fraen ass méiglech. Zanter de wirklech mat enger stattfannen am Y.-chromosome assoziéiert ass, kënne mir definitiv soen, datt et just Sujet op eng individuell männlech ass.

Wollt den Trainer awer, Leit aus esou enger Krankheet Leed, kucken oft wéi eng Fra. Desweideren, zréckkommen si selwer anere Wierder. Laut Statistik, Patienten mat falschen hermaphroditism kucken oft wéi eng attraktiv, grouss Fra mat verlooss dech Figur. Leit mat enger esou Diagnos och mat e puer speziell Spure Kaiser, och logesch a richteg Intelligenz, der Fähegkeet an der Situatioun, Energie, Effizienz an aner "männlech" Qualitéiten ze séier Orient.

Aner interessant Tatsaach - vill Fraen am Sport Équipe, hunn eng männlech karyotype. Dat ass firwat berufflech Sportler huelen Spaut fir DNA Analyse - Fraen (dat ass, Männer) mat der kämpfen ass Morris net erlaabt konkurréiere.

Iwwregens, ass d'Presenz vun esou Krankheet ze vill historesch Zuelen zougeschriwwen, dorënner Jeanne d'Arc an der berühmte Queen vun England Elizabeth Tudor.

D'Haaptuersaach vun Krankheet Entwécklung

Wéi schonn ugeschwat, ass Morris Syndrom (testicular feminization kämpfen) d'Resultat vun ar Gene Mängel. Esou engem stattfannen der kenne Auswierkungen datt zu androgenic liicht dodran, als Resultat se einfach Géigestand seng Identitéit verléiert ginn. No Studien, ass et op de kämpfen X-Hausnummeren recessive recommandéiert iwwerdroen, Hellef engem Numm vun futtisse Genen, ass meeschtens d'Mamm. Wollt den Trainer awer, ass et méiglech, an engem spontan stattfannen am Kand, déi vun zwee Elteren ganz gesond, mä esou Fäll sinn gemellt wäit manner oft komm war.

Während embryonal Entwécklung vun der gonads (sexuell Glands) sinn no der Douanesgewerkschaft karyotype gemaach - e Kand huet voll testicles. Mä wéinst dem Otemschwieregkeeten Schued vum Gene net sensibel ass (desensitized) zu testosterone an degidrosteronu, déi fir d'Équipe vun der Erliefnes responsabel sinn, scrotum, urethra, Aarbecht. Gläichzäiteg agekacht der Empfindlechkeet vun Stoffer zu estrogen, déi eng Weiderentwécklung vun der interesséieren vun der weiblech Typ Ursaachen (ausser Gebärmutter, fallopian iech an der ieweschter Drëttel vun de Standuert Lëtzebuerg).

Déi voll Form vun der kämpfen a seng Fonctiounen

Testicular feminization Syndrom (Morris) kann duerch komplett Verloscht vun receptor Empfindlechkeet zu testosterone begleet ginn. An esou Fäll ass e Kand mat engem männlech genotype gebuer (et ass Y.-chromosome), männlech Sex Glands, mä de weiblech externen interesséieren.

Esou Kanner hun keen scrotum an Erliefnes an testicles a bleiwen am just dowéinst postwendend misse éischter en. Verhënnert huet, ass et de Standuert Lëtzebuerg a baussenzege labia. Ganz oft, Dokteren an esou Fäll soen iwwert d'Gebuert vun Meedercher. Fir hëllefen, sech Patienten behandelt, als Regel, engem Teenager beschwéiert vun Verontreiung vun menstruation. Iwwregens, entwéckelen d'Kand Secondaire sexuell Charakteristiken vun weiblech Typ (nee stattfannen vun Stëmm, Hoer Wuesstem, Broscht Erweiderung). An engem detailléierte Ënnersichung bestëmmt Dokter datt d'gonads vun männlecht Geschlecht an eng spezifesch Formatioun vun chromosomes.

Oft, d'Diagnos vun "testicular feminization kämpfen" eng erwuesse Fraen no, déi zu engem Spezialist iwwert amenorrhea an uweist Tour.

Onkomplett Formen vun der kämpfen Morris an der Ofschloss vun hirer Entwécklung

De Syndrom vun testicular feminization an Männer kann nëmmen duerch eng partiell Reduktioun vun receptor Empfindlechkeet zu testosterone begleet ginn. An esou Fäll, kann eng Formatioun vun Symptomer méi Objeten. Systematik war vun 1996 geschaf, ënnert deenen et fënnef Haaptrei Formen vun der Krankheet ginn.

• Éischt Ofschloss, oder männlech Typ. D'Kand huet eng ausgeschwat männlech phenotype an entwéckelt ouni markéiert Hitparad. Heiansdo Enregistrement seng eege Stëmm Broscht Erweiderung an uncharacteristic Ännerung vun Stëmm observéiert. Mee Patienten ëmmer spermatogenesis gi leider, doraus zu uweist.
• Zweet Ofschloss (Preferenz männlech Typ). Entwécklung ass vun männlech Typ, mä mat e puer Variatiounen. Zum Beispill, d'méiglech Opstellung micropenis an éischter gelidden (Fousspunkt meatus). Oft, leiden Patienten aus gynecomastia. Observéiert a ongläiche Oflagerung vun subcutaneous Fett.
• Déi drëtt Ofschloss, oder der Entwécklung vun ambivalent Typ. Patienten observéiert engem markéiert Reduktioun vun der Erliefnes. Geännert an scrotum - heiansdo an der Form gläicht et dem baussenzege labia. Et ass eng Verleeen vun der urethra, an testicles Nokomme huet oft net an der scrotum. Markéiert a charakteristesche Fonctiounen vun Fraen - Broscht Defensivanlage, eng typesch Figur (breet Heften, schmuel Schëlleren).
• Véiert Ofschloss (haaptsächlech weiblech Typ). Patienten an dësem Grupp hunn eng weiblech phenotype. Testicles bleiwen am just dowéinst postwendend misse éischter en. Entwéckelen weiblech sexuell Organer, mä mat e puer Variant. Zum Beispill, ass e Kand vun engem kuerzen "blann" de Standuert Lëtzebuerg an d'Klitoris oft hypertrophied an erënnert micropenis gemaach.
• Fënneften Ofschloss, oder weiblech Typ. Dës Form vun der Krankheet ass duerch d'Équipe vun Fraen an d'Symptomer begleet - d'Kand ass e Meedchen gebuer. Mä et sinn e puer Hitparad. Besonnesch, Patienten sinn oft Erweiderung vun der Klitoris observéiert.

Et ass déi Symptomer vun testicular feminization kämpfen begleet. Reproduktioun mat ähnleche wirklech ass net méiglech - de Kierper d'Patient net männlech Sex Zellen heescht produzéiere a weiblech Organer sinn net sinn oder sinn net voll gemaach.

Laut Statistik, Leit mat enger esou Diagnos leiden oft aus Leeschteberäich op enger Spëtzepositioun hernias, wéinst der Violatioun vun de Passage vun der testicles vun der Leeschteberäich op enger Spëtzepositioun Canal. Wéinst der Verleeen vun der externen Ouverture vun der urethra um fräi Risiko vu verschidde Krankheeten vun der Duerchfall Infektioun System (zB, pyelonephritis, urethritis, an aner demagogesch Krankheeten).

Diagnostice Prozeduren

Diagnos vun dëser Krankheet - e laangwierege Prozess. Et ëmfaasst eng Rei vun Démarchë:

• Ze fänken, sammelen d'Physiker Geschicht. Am Laf vun der Ëmfro musst erauszefannen ob d'Kand e puer Entwécklungsphase Krankheete der Gebuert huet oder während der Pubertéit. Analyséiert a Famill Geschicht (ob et no sou Hitparad vun Bekannten gouf).
• E wichtege Schrëtt ass a kierperlech Ënnersichung, während deenen de Spezialist der Präsenz vun abnormalities an der Struktur vun der Kierper a vun der externen interesséieren Note kann, d'Zort vun Hoer Verdeelung, an sou op. D. Held Moosse vun Héicht a Gewiicht vum Patient. Méi Fuerschung ass waren comorbidities z'identifizéieren.
• An Zukunft ofgehalen karyotyping - eng Prozedur dass d'Quantitéit a Qualitéit vun chromosomes ze bestëmmen erlaabt, déi, am Tour, et méiglech mécht d'Geschlecht vum Patient ze gewuer.
• Wann néideg, molekulare genetesch Tester duerchgefouert, während déi Zäit d'Zuel a Villfalt vun beschiedegt Genen fannen eraus versichen.
• Et ass Musse Ënnersichung vun engem urologist - engem Dokter d'Struktur an Fonctiounen vun der externen interesséieren ass studéiert, palpate der Aarbecht, etc ...
• Op Analyse, ass Blutt geholl Hormon Niveauen ze kontrolléieren.
• Et ass all an Ultraschall Examen. Dës Prozedur mécht et méiglech UCI an der Struktur vun der intern reproduktive Uergelen ze entdecken, testes Undescended entdecken, depressiv comorbidities.
• De stäerkste korrekt Informatiounen iwwert d'Struktur vun der intern Organer kann während engem stellare Resonanz oder berechnen tomography kritt ginn.

De Syndrom vun testicular feminization: Behandlung

Therapie, an dësem Fall hänkt am Alter vun de Patient an Ofschloss vun insensitivity dem androgen receptor Hormon. Onbedéngt Menopause zougewisen, déi androgen hunn eliminéiert erlaabt, ze hëllefen d'Recht Secondaire Sex Charakteristiken schafen, méiglech UCI an der Entwécklung ze eliminéiert.

Et ass verstan dass en extrem wichtege Schrëtt kënne ass - De Patient muss ëmmer e Spezialist konsultéieren. No all, laut Statistik, féiert eng falsch hermaphroditism oft un der Entwécklung vun Séminairen Depressiounen. Wann e stattfannen duerch Chance während Nesset diagnostizéiert gëtt (mir schwätzen iwwer eng komplett insensitivity zu testosterone och!), Kann den Dokter décidéieren net et zu enger Fra ze Rapport, deen e voll Liewen Liewen an identifizéiren sech als Vertrieder vun der fair Sex.

Wéini ass Agrëff néideg?

Vill Problemer kënne mat Hëllef vu spezielle Prozeduren geléist ginn. Fir Patiente mat weiblech phenotype weist Ewechhuele vun der testes. Dës Prozedur ass néideg hernias well d'Entwécklung a Weiderentwécklung vun männlech sexuell Charakteristiken ze verhënneren. Ausserdeem, ass d'Prozedur vun der Préventioun vun testicular Kriibs.

Wann de Kierper an de weiblech Typ entwéckelt, ass et heiansdo néideg Plastik vum Standuert Lëtzebuerg an vulva, déi et méiglech mécht seng offiziell Residenz ze hunn. Surgically kann Duerchfall Infektioun Canal amortiséiert eliminéiert.

Mat der Entwécklung vun der männlech Muster de Patient ass heiansdo néideg der zukunftsträchteg Leitunge am scrotum ze bréngen. Well vill Männer mat engem esou Diagnos aus gynecomastia leiden, ass et oft Broscht Plastesch Chirurgie gesuergt, deen natierlech Kierper Form restauréiert hëllefen.

D'Iwwregens hätt fir Patienten a méiglech komplizéiert

De Syndrom vun testicular feminization (Morris) ass net eng direkt Gefor fir Liewen. De Kierper ass normal Funktiounen souguer wann voll insensitivity liicht ze androgen. No medezinesch an chirurgesch Patient kann eng voll Liewen vun enger Fra liewen, eng männlech karyotype mussen. Mä et ass e Risiko testicular Kriibs vun Entwécklungslänner, datt net an der scrotum Nokomme hat - an esou Fäll ass et néideg Aktioun ze huelen. Fir Préventioun vun Kriibs gesuergt chirurgesch Ewechhuele vun der testes am scrotum (wann de Patient männlech phenotype ass) oder komplett Ewechhuele vun der drüs (wann weiblech phenotype).

Mat wat fir aner méiglech komplizéiert datt hir Lëscht ass d'Onméiglechkeet vun offiziell Residenz (malformation vun Genitalie), voiding (am Prozess vun Entwécklung vun der urogenital System Duerchfall Infektioun Kanal Schlaang). Patienten sinn egal phenotype onfruchtbar gi sinn. Vergiesst net iwwer sozial Schwieregkeeten, well net all Kand a jonke Mënsch de méi méiglech d'Charakteristiken vun eegene Kierper ze verstoen. Natierlech, kann de Problem vun der sexueller Sphär, wéi och Krankheeten vun der excretory System, während Agrëff éliminéiert ginn. D'Iwwregens hätt fir Patienten ordentleche souwisou.

Sinn do präventive Mesuren?

Leider ginn et kee Mëttel kënnen esou Krankheet ze verhënneren. Mä wéi testicular feminization Syndrom eng genetesch wirklech ass, kann de Risiko vun Entwécklungslänner Kriibs an der Etapp vun Planung vun Schwangerschaft fonnt ginn - mèi Elteren getest brauchen ze kréien.

Fir Patiente schonn mat Krankheete diagnostizéiert, brauchen se qualifizéiert medezinesch Hëllef an och regelméisseg medezinesch Examen, ofbaut Therapie.