Williams Schluss freet ( "Face Nationalitéitsgesetzgebung"): bewierkt, Symptomer, Behandlung

Williams Schluss freet, bewierkt, Diagnos, Behandlung vun deem gëtt an dësem Artikel considéréiert ginn, ass ganz seelen Mëssbildunge Mängel, déi original Ursaach vun deenen hunn nach net konnt ginn, fir d'Fuerscher ergrënnen. Si gouf zu Éiere vun J. Kardiolog. Williams benannt, deen et an 1961 am Detail beschriwwen. Mee de Virnumm, well vun der Charakteristiken vun der Optrëtt vun Patienten, Foto oft aner "Nationalitéitsgesetzgebung Gesiicht."

Wéinst wat wirklech entwéckelt

Williams Schluss freet ( "Face Nationalitéitsgesetzgebung") - ass eng genetesch mat abnormalities zu chromosomal Douanesgewerkschaft verbonne Krankheet. Nämlech, mat de Verloscht Deel (Läschen) siwenten chromosome. D'verluer de sougenannten "laang Aarm vun chromosome" enthält ronn 26 Genen, datt mat der charakteristesche Fonctiounen vun der Stéierungen verbonne (obwuel dat ass nach net d'Majoritéit vun hinnen kommunizéieren mat bestehend am Krankheet Symptomer).

Nieft der Tatsaach, datt de beschiedegt Deel vun engem chromosome sinn d'Genen responsabel fir wéi et entwéckelen an Bedreiwen Gehir, sinn do och Genen fir d'Synthes vun d'FAQ elastin. An dëst féiert zu der Tatsaach, datt Kanner mat der beschriwwen kämpfen sech net nëmmen Verhale, intellektuell a psychesch Problemer, awer och wiere abnormalities, an Mëssbildunge Häerzkrankheeten (stenosis vun der aorta an der hin verstoppten, déi individuell oder zesummen kann geschéien) .

Wéi gi Patienten mat Williams kämpfen

Krut vun Leit mat Williams ( "Nationalitéitsgesetzgebung Persounen") diagnostizéiert kämpfen duerch speziell Funktiounen charakteriséiert ass:

• si hunn niddereg-Formatioun Aen, vun drëm eyelids ëmgi (wat virun allem datt ass wann eng Persoun laacht);
• e grousse Mond mat voll ufänken an overbite;
• ganz breet Luucht;
• kuerz Nues, mat engem Appartement Nues Bréck an Ronn stompegen Objet Tipp;
• Chin gehumpelt dodrun;
• Héich-Formatioun Oueren;
• Haaptspigel zréck vun der Kapp;
• hell blo Aen (eyeballs, zevill, eng blo gestëmmt hunn)

D'Stëmm vun dëse Patienten sinn normalerweis héich an Single.

Mä net all vun dëse Funktiounen kann an eng Persoun fonnt ginn. Et ass genuch fir korrekt Diagnos vun der Krankheet dräi gemeinsam Funktiounen ze hunn.

Wéi Williams Syndrom ( "Gesiicht Nationalitéitsgesetzgebung") ze erkenne

Ausser de charakteristesche krut, an Patienten mat Williams kämpfen a besonnesch Entwécklung vun héich nervös Funktiounen markéiert, déi Lut ginn ze spezifesch Fonctiounen vergiessen.

1. Violatioun vum Ophtalmolog Integratioun (Prozess, an deem de nervös System Signaler vun der Zifferen, vestibular, richen, Gesinn, Goût an héieren kritt). An dësem Fall, ass Sound Empfindlechkeet vun Patienten fräi.
2. Patienten sinn impulsive a liicht excitable, ganz Ruddel (heiansdo och mat), hir Stëmmung ass onbestänneg (an Medezin dës Fonktioun als emotionalen lability beschriwwen ass).
3. Si observéiert fräi Besuergnëss Angscht Ferrara all nei.
4. Charakteriséiert sech duerch Krankheete vun Kläng pronunciation Fähegkeeten (expressiver Sprooch) an der Perceptioun vun deem, wat huet gesot gouf (impressionante Ried).
5. Während Training, dës Patienten datt Problemer mat Verdauung mat mathematesch Operatiounen.

An dësem Wee selwer mental retardation an dëse Kanner zeechent, gesäit et ongewéinlech. Hirer Ried ass normalerweis gutt entwéckelt fir hiren Alter, expressiver an Zeechnung faarweg, an zousätzlech, si observéiert iwwersinn musikaleschen Talent: perfekt Terrain, super Sënn vun Rhythmus an eng perfekt musikalesch Erënnerung. Si ka mat Globus laang gespillt musikalesch Instrumenter vill oder op de Wierker lauschteren, mä knapps konzentréieren op all aner Saachen.

Besonnesch Psychologie vun Patienten mat "kämpfen Nationalitéitsgesetzgebung"

Ee vun de mëttelméisseg Qualitéiten vun "Nationalitéitsgesetzgebung" ass hir sociability. Kanner aus dësem Syndrom leiden, ouni d'Angscht friem vun verbitt, liicht manifestéieren Matgefill an ëmmer bereet ze hëllefen. Hirer Ried hëllefsbereeten brook, si Gesichter a frëndlech. D'Fuerscher erklären dës Fonktioun vun der Spezifizitéiten vu der amygdala vum Gehir vum Kierper, well vun deem dës Leit ze gutt ganz empfindlech sinn Ausdrock vun der interlocutor a béiser mimicry einfach do zréckkommen net.

Wann äre Puppelchen "Gesiicht Nationalitéitsgesetzgebung" (Williams kämpfen) diagnostizéiert ass, Dir wësst - ass et en direkten granzt Kand ginn déi net Rechnung der Situatioun an ufälleg fir dommen huelen kann. Mä de intellektuell Echec, wäert Uerdnung nees hien als relativ agekacht richteg Aktivitéit a gutt Scharnéier, obwuel oft dës Kanner inappropriately schwätzen, de Schüler Aspekt vun der vergiess getraff.

E puer méi interessant Fonctiounen vun "Nationalitéitsgesetzgebung"

Fuerscher ënnersicht Williams ( "Gesiicht Nationalitéitsgesetzgebung") kämpfen, bewierkt, Symptomer vun der Krankheet, fonnt, datt Leit aus et hunn extrem selectivity an der Perceptioun vun den visuellen Informatiounen scho Leed.

Also, wann Dir dësem Patient photo Vëlo weisen an Offer Bild ze redraw, da wäert maachen hien et mat grousser Genauegkeet, ouni eng eenzeg Detail vermësst. Richteg, d'FEDIL, sinn d'Rieder an Brëll iwwer dem ganze Blat Fragmenter. Mä wann déi selwecht Aufgab Dir mam Bild vun enger Persoun an d'Gesiicht ze Leeschtunge brauchen, hie géif klammen, contriving, nieft, Fotografie ass net méi schlecht wéi gutt Psycholog der Natur vum Mënsch ze begräifen.

Krankheeten, datt de "Nationalitéitsgesetzgebung kämpfen" begleeden

Leider ass d'Krankheet "Gesiicht Elfa" (Williams kämpfen) an engem ville abnormalities offenbart Basisdaten Krankheet accordéiert. Sou, éischter an Kanner mat dëser Stéierungen op Zänn spéiden Joer daueren, mä an Nesset se kucken verlängerten a rare. Nieft, hunn Patienten eng Tendenz zu Zerfall, gebrach thé, an Panz Membran klappt ennendrenner geännert.

Kanner mat der am éischte Joer vum Liewen genannt Syndrom ass ganz aarm Gewiicht ze gewannen a wuessen lues, mä spéider vill vun hinnen si komplett a verschiddene Kierper looseness. Virum Joer malyshi- "Alfen" sinn Leed aus giprekaltsiemii datt aus dem intestines wéinst fräi Un- vun Kalzium entwéckelt.

Am Erwuessenen Patiente kann ee charakteristesche Fonktioun, an X-gebuerene Terrain vir, schmuel thorax, niddereg Taille an verlängerten Hals considéréiert ginn. Williams Schluss freet ( "Face Nationalitéitsgesetzgebung") oft schéin an exzessiv Flexibilitéit vun de Gelenker, déi an hirer fräi razgibaemosti an flatfoot an clubfoot Ausdrock fonnt ass. A fonnt verschidde Violatioune vun der musculoskeletal System. Relativ oft umbilical an Leeschteberäich op enger Spëtzepositioun hernia, an e puer Patienten - e Mëssbildunge dislocation vun der Hip.

Wéi ass "Nationalitéitsgesetzgebung kämpfen"

Patienten mat engem Diagnos vun "Williams Syndrom (Nationalitéitsgesetzgebung Persoun)" Behandlung kritt nëmmen e bréngt Therapie, wéi genetesch haut Krankheeten kee spezifesch behandelt hunn.

Fir Puppelcher Spidol mat engem schwéieren hypercalcemia, verwalt glucocorticoids ( "hydrocortisone") an erwuessener Patiente zouginn normalerweis kontinuéierlech Iwwerwaachung vun Kalzium Niveauen am Blutt an ofgeroden vun Vitamin D recommandéieren, déi ënnert dem Afloss Kalzium Niveau vergréissert.

Kanner mat genannt der kämpfen verlaangt Stäerkung stattfannen mat engem Psycholog. Kontakt mat gesond Kanner ass och fir dës Patienten ganz wichteg, well et fir si e positiven Trend am allgemeng Entwécklung schaaft.

Usiichten

Patienten diagnostizéiert mat Williams ( "Face Nationalitéitsgesetzgebung") kämpfen, éischter wéi déi normal Leit liicht manner ze liewen. Experten Spezialfäegkeeten dëst zu der relativ héijen Niveau vun Kalzium am Blutt, fréi calcification vun der ageliwwert an d'Häerz Muskel entailing. An zu 75% vun Patienten hunn och e schéinen Ugrëff vun der aorta just iwwert dem Häerz, dass Agrëff an e puer Fäll verlaangt. Iwwregens, recommandéiert wéinst den héije Risiko vun Ausdauer Krankheet benannt Patienten regelméisseg kontrolléieren-up'en.