Epispadias an BBC exstrophy. Behandlung, Rééducatioun

Wat eng Freed fir Elteren wou hir Puppelchen gesond gebuer ass. Leider ass dat net all. Et ginn Dosende vun Mëssbildunge féieren, déi éischt Minutten vun besicht Puppelchen sengem Liewen gebuer Klima. Ee vun de stäerkste schwéier - BBC exstrophy. Laut Statistik, et ass extrem rar a ass fir 30 dausend gebuer lieweg Puppelcher an iwwer 1 Fall ugemellt. Dës Moyenne, well an e puer Beräicher d'Zuel vun de Kanner mat der Krankheet zu 000 klammen kann oder 1:10 Gang bis 1:50 000. Mä Elteren, mat esou engem Problem konfrontéiert, do ëm net iwwer Statistiken, ass et wichteg d'Liewen vun engem Kand ze retten an Dréimoment et engem komplett mënschleche Wiesen. Wat Zort Première a wat d'Chancë vu Puppelcher mat se gebuer?

Wéi heescht der mënschlecher Duerchfall Infektioun System

Fir besser verstoen wat BBC exstrophy ass, hëllefen déi richteg Struktur vun der Duerchfall Infektioun System wëssen. Simplistically, gesäit et esou: Niere Pipi während Blutt filtration Verëffentlechung ass, déi no der ureters duerch d'BBC ass. Et ass eng huel Uergel kapabel vun Béi, deen an et zu engem gewësse Mooss an dann soll bis de ausserhalb vun der urethra zu cumuléiert Flesseggassystem erlaabt. An eng Plaz, wou de Kanal fänkt, an d'BBC ass méi, et ass eng besonnesch Fleesch der sphincter genannt. Seng Zweck - spontan Auslafe vum Pipi ze verhënneren. Der BBC ass am beleidegt läit, am pubic gekësst huet. Souwéi all intern Organer vun der Äussewelt, Daach hien de Kierper Stoffer, besonnesch déi virun Mauer vun der peritoneum. Seng eege Mauer vun verschidden Schichten komponéiert - de mucosa, submucosa, Fleesch a aneren - an permeated vun MÉI Blutt kritt, datt seng Faarf bestëmmen. D'rectum ass am Atomkraaftwierk zu der BBC etabléiert, mä d'Mauer an de Otemschwieregkeeten Layer evitéiert Vermëschung vun Pipi an feces.

Aussen- Fonctiounen vun wirklech

BBC exstrophy mat bloussem A aus dem éischte Momenter vum Liewen diagnostizéiert. Dës Krankheet do ass keen Deel vun der peritoneum, i.e. der pubic Regioun e Lach huet, d'Gréisst vun deem vun 3 bis 12 cm variéiere kann. Als Resultat vun esou wirklech BBC Strofraum de Kierper ass. Seng virun Mauer ass och vermësst, mä d'Aarbecht vun der ureters sinn net reduzéiert. Nächste bei hinnen aus Niere Pipi ass Verëffentlechung Drëpsen oder trickles an wat vun der BBC bliwwen, an duerno duerch d'Lach am peritoneum kënnt eraus. Also do ass keen Hals, well de Mo Mauer Wäitschoss dissections an Bubble gemaach an sinn net Blutt ageliwwert beschiedegt. Allerdéngs oppen Panz ëmmer einfach ze blesséiert souguer d'Pollutioun vun der säfteger. Aner siichtbar Aen Mängel - ze héich Positioun vun der navel, oder seng Verontreiung a méi héich d'Positioun vun der anus. One jiddwereen inconspicuous Mängel ass Féiss (béid) de pubic Blutt. Vun der stäckeger, kann dës Figur vill verschidden ginn (en Ënnerscheed vun bis zu 7 cm), déi weider Gait immens Mäe. Patienten, déi nët fix Zäit hunn ass de deviation, Plënneren, aus Säit néideg Potenzial hunn (wéi eng Int) ze Säit. Trotz der Komplexitéit vun der wirklech, ass de Jonker relativ halen, aktiv a mat der rietser Behandlung huet eng gutt Chance.

epispadias

Dës Gebuert Feeler kann onofhängeg ginn, mä ganz oft ass et eng concomitant vun zousätzleche Mängel an déi mat ausgeschwat BBC exstrophy. Epispadias - eng Trennung vun der Mauer vun der urethra. Et ass onkomplett (nëmmen SPLIT Tipp) oder total (de urethra komplett aus dem baussenzege Bord zu der BBC eenalecn ass). Behandlung vun Mängel produzéiere just surgically, a wann epispadias eng onofhängeg Krankheet, mécht Agrëff d'Kand just no der Alter vun 1-3 Joer, mä am Fäll wou de Feeler BBC exstrophy schéin, direkt Interventioun Retouchen, epispadias Operatioun ze Mietsgesetz kann zu engem méi ginn duerchgefouert virdrun.

Grënn

Déi genau Äntwert op d'Fro firwat et BBC exstrophy an Kanner nach. Wëssenschaftler krut just ze fannen, datt d'wirklech geschitt wann während sech d'Équipe vun Organer a Stoffer (4-5 Wochen no konzipéiert) embryonal eemol ze Gruef an Mix Zellen net klappt. Als Resultat vun der cloacal Membran net gespaart ginn, an d'BBC ass am Strofraum de Kierper. Firwat ass ass de Prozess vun Zell Divisioun erofgaangen? Experten Opruff un all bewierkt féieren gemeinsam:

• fëmmen an Alkohol benotzen während Schwangerschaft;
• hyperthyroidism;
• Diabetis;
• ustiechend Krankheet;
• ofbaut Krankheete;
• adrenal hyperplasia;
• Säit Effekter vun Drogen;
• chemesche Vergëftung an aner.

Labo Methode fonnt, datt d'Ausgesin vum Test Déieren extrophy daitlech duerch den Impakt vun Drogen mat cortisone beaflosst.

Vill Experten do Regel net déi genetesch Natur vun der Krankheet aus, also, Eltere mat BBC exstrophy an Famillen wou Familljememberen dëser Krankheet hun (haten, verstuerwener, Neveuen), d'Wahrscheinlechkeet vun engem Kand mat der selwechter deviation no ass 1:70, a Familljen wou et schonn eng krank Kand, 1: 100. Mä eemol souwuel style ass dës Mängel rar a bal ni, wann se sëlwecht sinn.

Ob Diagnos ass néideg?

Schéngt op säin Gesiicht all Dokter mat déi éischt Sekonnen vun Gebuert vum Kand präziist BBC exstrophy diagnostizéiert. Photo weist wéi dës Mängel kucken kann, kann net agreabel genannt ginn, also mir publizéieren net hinnen (genuch Sënn Bild). Et schéngt kloer ze sinn, mä d'Diagnos fir all méiglech Variatioune néideg ze Exercice Zesummenhang mat z'identifizéieren. Éischtens, ass et néideg Pipi fir fannen et peritoneal Flesseggassystem an serous exudate ënnersicht.

Et ass och néideg cystoscopy, Ultraschall, Imaging an endoscopy ze maachen. Als Regel, weist a genetesch Studien Down Syndrom ze confirméieren oder Regel aus a Edwards.

Féieren vun der Duerchfall Infektioun System an Männercher

Onermiddlechen Statistik seet dass Jongen exstrophy BBC, an mat et epispadias 2-5 mol wéi Meedercher méi oft observéiert. Wéinst Differenzen an der Struktur vun der genital Organer an Duerchfall Infektioun System Mëssbildunge Krankheete vun Meedercher a Jongen ënnerscheeden bësse. Concomitant Krankheeten zu Männercher während Kandheet kann cryptorchidism, testicular hypoplasia, aplasia vun Aarbecht Kriibs ginn, a méi spéit Peyronie d'Krankheet (curvature vun de Member). Schonn a senger Kandheet an Jongen mat estrafiey BBC Ofstand däitleche Minus am Verglach mat der stäckeger, der Gréisst vun der Erliefnes, an e puer Fäll kann et net ginn. Dat ass wéinst der Tatsaach, datt de pubic Schanken, doriwwer, wéi et däe an der cavernous Kierper, interfering mat hir Verbindung. Wann exstrophy an verzweifelt epispadias Priedegt, observéiert Jongen dissection vun der Soll Lëtzebuerg Erliefnes an der anus Plaz méi an der scrotum.

Exstrophy vun der BBC an Meedercher

Um gerechten Sex ass dës Krankheet extrem rar. Accordéiert Feeler kann et underdeveloped labia gin an / oder vaginal, clitoral Rëss, Verleeen vun der anus op de Standuert Lëtzebuerg no bei 1,5 cm manner cervical Plaz (an e puer Fäll, et ass kloer ze gesinn). Am Allgemengen, Kanner souwuel Sexes et ass eng Diminutioun vun BBC Muecht, opgepasst sphincter, Messstänn Lag vun der ureters, Niere Problemer, Liewer, Mëlz, a méiglech genetesch abnormalities.

Jonker Ëmgang mat de wirklech vun den Duerchfall Infektioun System

Et ginn 3 Grad vu BBC exstrophy:

1. E Lach am peritoneum op 4 cm, sinn concomitant Mängel feelen.

2. D'Ënnerscheeder tëschent der peritoneum an der pubic Réckemuerch bis zu 5-6 cm, ass 1-2 Zesummenhang Mängel.

3. puer schwéieren concomitant Mängel (total epispadias, ecstrophy cloaca an anerer), d'Féiss vun der peritoneum an der pubic Schanken vun 8 cm.

Zu all Saz erënnert Pipi analyséieren d'Kand permanent Panz wat hir inflammations bewierkt, bis peritonitis an pyelonephritis. Panz bëssen aus Klicken diapers, ageklemmt, an aner kann een Material, an hypothermia, an de Verloscht vun Panz Tofu. Dofir BBC exstrophy zu Neigebuerenem verlaangt maximal sterility an eng gëeegent Ëmfeld schafen. Ze vermeiden Krankheet, verbréngen d'Kanner extra Coursen vun Antibiotike Therapie an, wa méiglech, fir hinnen am incubator (kleng Këschte).

Permanent erënnert Pipi ze dermatitis nodeems kann, wéi och papilloma growths gemaach schonn um 3-4 Wochen vum Liewen Puppelchen stoussen.

Anere schlecht Zeechen: e Kand wéinst Hautirritatiounen vun der Panz an schwéieren Nikotin ze iessen refuséiert, net schlofen an, als Konsequenz, ass lagging hannert an Entwécklung.

Behandlung

Nëmmen surgically bei dëser Etapp vu Entwécklung vun Medezin mat BBC exstrophy behandelt. Ganzen epispadias wann et vun der uewendriwwer-genannt Première begleet ass, immens der scho schwéier a geféierlech fir d'Liewe vun de Gedanken Interventioun complicates. Operatiounen verbréngen normalerweis vill. Éischt, laut der Majoritéit vun Dokteren an der Welt bal direkt no der Gebuert ze maachen, am Alter d'Kand 1-10 Deeg. Seng Zweck - sinn Otemschwieregkeeten eng erfollegräich Mauer vun der BBC ze schafen an enker et engem sphincter ze schafen der frontal Réckemuerch ze reduzéieren, wann der opgepasst Haut, de Gruef am peritoneum ze enk. Wann d'Lach ze grouss an Stoffer ass de Puppelchen ze enk ass net genuch, kann d'Benotzung vun kënschtlech Film hunn déi dono geläscht ass. No dëser Operatioun, verschwënnt de Risiko vun Krankheet Duerchfall Infektioun Organer, mä erëmgewielt incontinence.

Déi zweet Operatioun ass op der Kand gesuergt ass 1 Joer mee net méi spéit wéi 2 Joer. Et ass Plastik Genitalie. An Meedercher, wann do keng contraindications sinn, kënnen se duerchgefouert an an der éischter Interventioun ginn. Puer Kliniken um reoperation ureters an sigmoid Colon transplantéiert an schafen antireflyuksorny Mechanismus d'Kand aus incontinence ze retten.

Déi drëtt Agrëff erkléngt wann d'Kand am Alter vu 5 Joer erreecht. Op dëser Etapp, ass de BBC Hals gemaach, sphincter Leeschtunge aner Aktiounen Zeréckhale vun Pipi ze vereinfachen (wann et net virdrun dichteg war), an adäquate Entwécklung vun der urogenital Organer.

Déi folgend Operatiounen gesuergt sinn wann uginn. Besonnesch, d'Prozedure fir Erhuelung vun Duerchfall Infektioun continence an Meedercher vun 16 Joer standing och, an d'Jongen - vun 17 bis 18 Joer.

Exstrophy vun der BBC an enger erwuessener

Well an de meeschte Fäll der wirklech am Kandheet korrigéiert ass, Erwuessener mat BBC exstrophy sinn rar. Dëst geschitt am Fäll wou d'Kand fir vill Grënn goufen wéinst Zäit net gemaach Operatioun, oder se goufen korrekt duerchgefouert. Leit mat dësem Mängel sozial Adaptatioun Schwieregkeeten am team wéinst Duerchfall Infektioun incontinence. Dëse Problem ass als eent vun de wichtegsten ze sinn. Kuerzem, sinn et e puer Methode vun Operatioun et zu befestegt, awer keng vun hinnen nëmmen 40-80 Prozent erfollegräich behandelt BBC exstrophy Erwuessenen. D'Foto hei drënner weist enger Virbereedungssëtzung Etapp virun der Operatioun.

Den zweeten wichtegen Aspekt vum Problem - sexuell Adaptatioun vun Erwuessener, virun allem Männer mat BBC exstrophy gebuer. Trotz de beschte Efforten vun Dokteren, ass et onméiglech voll Erhuelung vun der corpora cavernosa vun der Erliefnes Männer ze erreechen. Éischtens, well si bal ëmmer deforméiert, an zweetens, well hire Volume einfach net genuch ass, och wann se aus dem pubic Réckemuerch komm. Also, ass déi maximal Längt vun der Erliefnes bal ni méi wéi 6-7 cm, iwwerdeems d'Erhiewung net gebrach ass. Patienten do Plastesch Chirurgie op der urogenital weist och kënne a Medikamenter.

Préventioun

Well mir wirklech genee Ursaachen sinn onbekannt considéréiert, haut Dokteren kann net voll der Fro vun Äntwert firwat BBC exstrophy do ass. Préventioun ass schwanger Abstinenz vum fëmmen, Drogen, Alkohol. Och, ginn sécher eng Ëmfro fir d'Präsenz vun herpes Viren, Riselen, syphilis, toxoplasmosis an aner Aids embryotoxic zu Exercice. Déi wichteg Roll vun genetesch Berodung gespillt, virun allem wann d'Famill mat estrofem epispadias oder BBC schon krank ass. Dëst weist kloer d'deviation Ultraschall, déi d'Recht vun de Fraen gëtt ze entscheeden hir krank Kand oder net ze verloossen.

Leit mat deem wirklech gebuer, all Liewen soll um urologist observéiert ginn. Vu grousser Wichtegkeet hinnen, an huet Ernährung, déi all iessen, wierzegen, vollgespickt, Alkohol an de Gebrauch vu grousse Bänn vun Flesseggassystem domadder.