Neurofibromatosis vun Kanner: Symptomer, Diagnos, Behandlung

Neurofibromatosis ass eng Ierfgroussherzog Krankheet, déi duerch den Optrëtt vun erhéijen charakteriséiert ass. Als Regel, déi meescht vun hinnen duerch eng benign Charakter charakteriséiert. Erhéijen kann op der Haut, am Gehir oder kommerziell Golddrot, Bank- an aner Organer en der ginn. Behandlung heescht vun engem chirurgesch Entféierung vum Patient a Kierzunge Iwwerwachung komplizéiert. Relativ oft neurofibromatosis an Kanner diagnostizéiert. Symptomer an all Fall kann e bësse variéieren. Allerdéngs z'ënnerscheeden Dokteren e ganze Grupp vu Krankheete Schëlder charakteristesche vun der Krankheet. Iwwert hinnen an der Haaptrei Methode vum Traitement vun dëser Krankheet am jonk Patienten beschreiwen mir an dësem Artikel.

Beschreiwung vun der Krankheet

Neurofibromatosis ass eng genetesch Krankheet als dass ierflecher ass. Et ass déi vun der Entwécklung vun der Gehir / kommerziell Golddrot Mängel, Haut, e puer vun der intern Organer an der nervös System zeechent.

neurofibromatosis Krankheet zeechent klinescher Équipe. Wann erhéijen zu Gréisst Erhéijung, kënnen se op der wichteg Organer stellen, doduerch d'Entwécklung vun Zesummenhang gesondheetlech Problemer provoking.

Neurofibromas (erhéijen) normalerweis zu Kandheet schéngen, mä éischter während der Pubertéit. Déi éischt Medeziner Schëlder sinn donkel Flecken. Si sinn net duerch Péng oder Jucken begleet. Brown Flecken kann absolut iwwerall am Kierper en der ginn, dorënner de armpits an groin gekësst huet.

Laut Experten, déi oft benign neurofibromas verschiddene Natur, nëmme 5% vun hinnen si fir de Prozess vun neoplastic Transformatioun ausgesat, dat heescht, malignant hiren nächsten. Allerdéngs, och benign growths droen oft eng Gefor fir de Kierper. Der Saach ass, datt mat der Zäit se am Gréisst Erhéijung, déi normal Fonctionnement vun verschidden intern Organer beonrouegend.

Neurofibromatosis vun Kanner kann mat abnormalities vun Réckemuerch Otemschwieregkeeten verbonne ginn. Der Gravitéit vun der Krankheet laut aus mëll bis ganz schwéieren, mat der Pai Behënnerung gehéiert.

Grënn

Wat bewierkt neurofibromatosis? D'Ursaache vun dëser Krankheet, laut Experten, sinn an 50% vun de Fäll vun Ierfgroussherzog predisposition Daach. Gin genee, ass et d'genetesch Faktor Impakt bestëmmte nervös System Zellen (lemmotsity, melanocytes, Här iwert mech selwer endoneurial). Der Krankheet zeechent sech an der Form vun villen erhéijen datt Formen kréien Alter Flecken, subcutaneous bësse verluer. An e puer Fäll, kann et Problemer mat de Skelett ginn. Dës Zort vun Stéierungen am Kierper an Afloss op d' kommerziell Bank-.

Am Fall vun genetesch Krankheet entwéckelt Faktor op der Zort vun ierflecher futtisse Gene ass ofhängeg. Zum Beispill, wann een Elterendeel e beschiedegt Gene huet, kann Halschent de Kanner dës Krankheet ierwen. Et ass wichteg, datt d'Ausmooss vun der Sortie vun der Krankheet ze Note un den Ausdrock Niveau vun den Genen selwer direkt Zesummenhang ass.

Wollt den Trainer awer no stécht d'Ursaach vun Krankheet an oft eng zoufälleg Faktor, datt eng spontan stattfannen ass. Wëssenschaftler weider elo aktiv d'Mechanisme vun Krankheeten wéi neurofibromatosis studéiert. D'Ursaachen vun der Krankheet an Begrëffer vun spontan stattfannen ass elo bal onméiglech ze erklären.

Et ass wichteg ze notéieren, datt d'Krankheet gläich ënner Männer diagnostizéiert ass an ënnert de fair Sex. Dat ass firwat et schwéier ass fir d'Geschlecht ze Spezialfäegkeeten.

Neurofibromatosis an Kanner existeiert eleng wéinst dem genetesch Natur, als spontan stattfannen - et ass just wirklech an eeler Patienten Qualifikatiounen.

Klassifikatioun

Moment, ass d'Krankheet allgemeng Han an sechs Forme ënnerdeelt:

• Recklinghausen Krankheet (neurofibromatosis Typ 1) ass zu 90% vu Fäll diagnostizéiert. Fir dës Form ass, déi vun der Entwécklung vun benign erhéijen, pigmented Flecken op der Haut, Réckemuerch abnormalities a Ännerungen an der Iris charakteriséiert.
• Neurofibromatosis Typ 2 ass ganz ähnlech ze Medeziner Manifestatiounen am éischten Typ, mä de Haut Mängel sinn net sou siichtbar. An dësem Fall ass d'Krankheet an der Form vun MÉI neuromas Gehir a kommerziell Golddrot, wéi och de Halluzinatioune Nerve Ausdrock fonnt. Erhéijen vun der Mëtt nervös System, als Regel, sech tëscht 20 a 30 Joer vum Liewen.
• Déi drëtt Zort ass vun enger grousser Zuel vun neurofibromas charakteriséiert, déi an e puer Fäll eng glioma Ursaach vun der OPTIC Nerve an meningitis.
• Déi véiert Typ bezeechent anescht ze als Segment, wéi an dësem Fall, de wirklech lokalpolitesch der Haut Effet.
• De fënneften Typ vun der Verontreiung vu nodular lesions, mä d'Präsenz vun pigmented Flecken vun der Kaffi Faarf.
• sechsten Typ vun der Krankheet ass an Patienten iwwer den Alter vun 20 Joer diagnostizéiert, mä an dësem Fall gesäit d'genetesch Faktor net eng besonnesch Roll spillen.

Et ass wichteg, datt am jonk Patienten ze notéieren, nëmmen zwou Forme vun der Krankheet: neurofibromatosis Typ 1 neurofibromatosis Typ 2.

Symptomer

Laut Experten, iwwert ee Drëttel vun de Patiente fir eng laang Zäit an kann der Präsenz vun Krankheeten net verdächtegt. Am meeschten, ass d'Krankheet bei den nächsten Iddi Inspektioun diagnostizéiert. Dokteren soen der Präsenz vun kleng Tountafele noverfollegt ënnert der Haut.

Den zweeten Drëttel vun der neurofibromatosis Patienten Krankheet entdecken der Optrëtt vun all neurologësch Krankheete Natur.

Vill Leit léieren iwwert hir Diagnos nëmmen no engem Besuch zu enger Esthéticienne. Brown Flecken schéngen op d'Gesiicht, zréck an fofzeng. Et ass dëst Medeziner Zeechen, als Regel, an ee Grond fir emfuelener zu engem Spezialist.

Et ass wichteg ze notéieren, datt eng kleng offenbart anescht neurofibromatosis an Kanner. D'Symptomer stäerkste oft sinn aus den éischten Deeg vum Liewen. Hei si mir schwätzen virun allem iwwer MÉI pigmented Flecken op der Haut. Als Teenager, fonnt kleng erhéijen vun ënnerschiddleche Gréissten a Formen. Dës Zort vun neurofibromas kann nëmmen e puer honnert oder méi gin. An e puer Patienten, ginn et Ännerungen an de Skelett (scoliosis, Hip deformity vun den Doudekapp Réckemuerch Mängel am Aen).

Et ass wichteg ze notéieren, datt d'klinescher un all Nerve am Kierper verbreet kann, mee virun allem aus Zellen vun der Nerve Wuerzelen beuerteelen. An dësem Fall, do Ursaach si keng grave Violatioune. Wann der klinescher direkt déi kommerziell Golddrot Afloss, et ass eng sérieux Gefor fir d'Gesondheet vun de Patient.

Neurofibromatosis Recklinghausen (Typ 1) normalerweis zeechent sech op eng fréi Alter. Fir dës Krankheet duerch d'Équipe vun Alter Flecken Liichtjoer brong Knollen charakteriséiert. Spannen, kann se och an perfekt gesond Kanner fonnt ginn. Wa méi wéi fënnef esou Flecken um Kierper Duerchmiesser vu 5 mm oder méi ass néideg Diagnostice Testen fir Exercice esou Krankheeten wéi Recklinghausen neurofibromatosis zu ausgeschloss.

Déi zweet Zort vun der Krankheet ass Meeschter dacks als Teenager diagnostizéiert. Et ass duerch d'Équipe vun erhéijen Auswierkungen der Halluzinatioune Nerve charakteriséiert. Zousätzlech, hunn Patienten Epileptiker, am Oueren, Kappwéi a vestibular Krankheete virginn.

Diagnos

An der éischter Plaz dëser Krankheet verlaangen eng medezinesch Ënnersichung ze confirméieren, wéi kloer Medeziner Schëlder erlaben eng korrekt Diagnos. Allerdéngs, an e puer Fäll, verlaangt et zousätzlech Examen. Der Dokter soll fir d'Finale Diagnos Rechnung huelt der Zorte vun neurofibromatosis virun-ernimmt.

Recklinghausen senger Krankheet ass vun der Präsenz vun de Patient vun op d'mannst zwee vun de folgende Charakteristike confirméiert:

• Lisch Véi ukomm.
• Brown Flecken vun brong Faarf an eng gewësse Quantitéit vun Gréisst.
• Spezifesch abnormalities vun Blutt.
• Zwee oder méi neurofibromas.
• Hyperpigmentation am Dréckstipp / groin gekësst huet.
• Der Presenz vun der Krankheet an enker Bekannten.

Fir eng méi detailléiert Analyse vun bestehend erhéijen Dokter Fonctionnairen normalerweis eng Grausamkeet, X-Strahlen an CT scannt. Röntgen ass néideg méiglech Violatioune vu Mënscherechter Réckemuerch Maschinn ze entdecken.

eng zweet Zort Krankheet fannen beinhalt eng audiogram. Dës speziell studéieren duerch déi geschate d'Gravitéit vun der Clinique d'Patient.

Onofhängeg vun der Aart vun der Krankheet ass fir all recommandéiert, ouni Ausnam, de sougenannte Analyse vun neurofibromatosis. Hien heescht déi sech am meeschte gemeinsam genetesch Testen, dorënner prenatal. Déi lescht Optioun - et ass d'Analyse vun amniotic Flesseggassystem oder chorionic villi.

Wou a wat soll en Dokter genannt ginn

Éischt vun all soll et feststellen ginn, datt d'Behandlung vun dëser Krankheet stäerkste oft puer Spezialisten Équipe. Neurologist mat Kandheet jonke Patient kucken, a spéider vun aneren Dokteren sech. Wéi schonn uewen ernimmt, ass de neurofibromatosis eng ierflecher Krankheet, déi mat engem stattfannen vu bestëmmte chromosomes assoziéiert ass. Dofir, Offer radikal Behandlung Moment Dokteren kënnen net. Am Fall vun schnell-leeft vun der Krankheet gëtt et e Besoin vun der chirurgesch Behandlung wann neurofibromas iwwert d'intern Organer en der sinn. Neurosurgeons um Schëlleren, als Regel, hunn fir klinescher Véi ukomm responsabel ginn, deen och geläscht ginn.

Wat soll behandelt ginn

Moderner Medezin kann radikal Methode vum Traitement vun dëser Krankheet net bidden. Dat ass firwat Dokteren éischter bréngt Therapie ze prescribe. Et beinhalt eng Opnahm vun e puer Gruppe vu Drogen ( "Ketotifen", "Fenkarol", "Tigazon") metabolic Prozesser am Kierper a reduzéieren de Medeziner Unzeeche vun Krankheet wéi neurofibromatosis ze restauréieren.

Behandlung ass matzebréngen an nëmmen engem Dokter op eng individuell Basis, ausgebild Kont der spezifesch Manifestatiounen vun der Krankheet. An der Ernennung vun Therapie ass och d'Resultater vun Rechnung gedroe d'genetesch Analyse, d'Conclusioun vun orthopedic, vakante an Zukunft.

An obligéiert oft VIRSCHLOEN chirurgesch Interventioun. Et ass wichteg, datt fir all Note klinescher Siten extrem wéinst den héije prevalence vun Prozess seelen kann ze läschen. An e puer Fäll, Zousätzlech néideg Haut grafts. D'Haaptrei Indikatiounen fir Agrëff sinn déi folgend: schwéieren Péng am betraff Beräich, Rosberg Wirbelen, malignancy, Stéierungen vun wichteg Organer. An kosmetesch Agrëff ernannt gin ass extrem seelen, well méi wahrscheinlech ass neurofibromatosis zu iwerreitzen. weisen Schrëtt Beaarbechten inakzeptabel.

Haut wëssen mer eng grouss Zuel vu Fäll vun dëser Krankheet, déi als Resultat vun aner Krankheeten existeiert. Dat ass, firwat et sou wichteg ass net e Problem unattended ze verloossen.

méiglech komplizéiert

Wéi scho virun feststellen, soll net unattended Kanner neurofibromatosis lénks ginn. Behandlung soll virgesinnen a qualifizéiert ginn. Soss, déi eng ganz héich Wahrscheinlechkeet vun sérieux Problemer déi intellektuell a kierperlech Gesondheet vun de jonke Patient, seng Liewensqualitéit. Experten z'identifizéieren folgend méiglech komplizéiert:

• Finanzéieren.
• Epileptiker (zu 40% vun Fäll an Kanner mat engem éischte Zort Krankheet observéiert).
• Deafness.
• Ried Krankheete.
• Scoliosis.
• Leider Visioun.
• Opgeschobe sexueller Entwécklung.

Neurofibromatosis vun Kanner, d'Symptomer vun deem hunn uewendriwwer beschriwwen ass, verlaangt eng Musse permanent medezinesch Betreiung, Préventioun vun komplizéiert. Är Dokter kann Rééducatioun Mesuren wann néideg recommandéieren.

Verloscht vun Sëtzung am neurofibromatosis zweeten Typ ass geduecht fir Kader eng speziell Clinique befruchten ën Hinweis gin. D'Apparat iwwerdréit kontinuéierlech Audio Signaler un d'Gehir d'Kand erlaabt Kläng zu zréckkommen a Ried unerkennen.

Préventioun

Leider kann Dokteren net am Moment effektiv Préventioun vun der Krankheet gëtt. Der Saach ass, datt endlech hunn hir Ursaachen net studéiert ginn. Experten recommandéiere nëmmen un konstant der Gesondheet vum Kand Monitor, regelméisseg gefouert him ze medezinesch Examen.

Wéi soll iwwerrasche neurofibromatosis

An Kanner, schéngen Symptomer éischt an der Form vun Liichtjoer brong Flecken op der Haut. Wann Äert Kand dës Symptomer huet, ass et wichteg mat engem Spezialist ze consultéieren dëser et Diagnos ze Regel aus.

Wann neurofibromatosis schonns confirméiert gouf, muss du permanent den Zoustand vun de klenge Patient, klinescher Opstellung kontrolléieren. Wann déi lescht Erhéijung ass och fir qualifizéiert Hëllef recommandéiert ze froen.

Déi wichtegst Saach an dëser Matière - Krankheet esou fréi wéi méiglech ze entdecken. Laut Statistik, ronn 60% vun de Kanner mat dëser Diagnos hunn relativ mëll Unzeeche vun Krankheet. Desweideren, brauchen vill nët extra Behandlung.

Sou, lo ass et kloer, datt Supporter vun Zäit net vun esou Krankheeten wéi neurofibromatosis an Kanner Angscht gin do. Fotoen vun jonk Patienten hunn kloer bewisen, datt dëst wirklech liewen kann. Natierlech, Kanner mat méi schwéieren Formen vun der Krankheet sinn oft komplizéiert beuerteelen. Mä mat der konstante Hëllef an Ënnerstëtzung kann se nodeems ganz produktiv a Wichteg, e glécklecht Liewen.